Нарколепсія – що це таке?
Нарколепсія – це рідкісне хронічне захворювання мозку, при якому людина раптово засинає у невідповідний час.
Мозок не може нормально регулювати режим сну та неспання, що може призвести до таких симптомів:
- надмірна денна сонливість (гіперсомнія) – почуття сильної сонливості протягом дня, труднощі з концентрацією та неспанням
напади сну – засинання раптово та без попередження
катаплексія – тимчасова втрата м’язового контролю, що призводить до слабкості та можливого колапсу, часто у відповідь на такі емоції, як сміх та гнів - сонний параліч -тимчасова нездатність рухатися чи говорити під час пробудження чи засинання
- часті сновидіння і неспання вночі – сни часто приходять, коли ви засинаєте (гіпногогічні галюцинації) або безпосередньо перед або під час пробудження (гіпнопомпічні галюцинації)
Нарколепсія не викликає серйозних або довгострокових проблем з фізичним здоров’ям, але вона може значно впливати на повсякденне життя, і з нею важко впоратися емоційно.
Симптоми нарколепсії
Підвищена денна сонливість
Надмірна денна сонливість зазвичай є першою ознакою нарколепсії. Це може суттєво вплинути на повсякденне життя.
Почуття сонливості протягом дня та спроби не спати ускладнюють концентрацію уваги на роботі чи навчанні.
Людей з нарколепсією можуть помилково вважати лінивими чи грубими.
Напади сну
Приступи сну, коли ви засинаєте раптово і без попередження, також часто зустрічаються у людей з нарколепсією. Вони можуть статися будь-якої миті.
Тривалість нападу сну залежить від людини. У деяких людей “мікросон” триває лише кілька секунд, тоді як інші можуть засипати на кілька хвилин.
Якщо нарколепсія погано контролюється, напади сну можуть відбуватися кілька разів на день.
Катаплексія
Більшість людей, які страждають на нарколепсію, також відчувають катаплексію, яка являє собою раптову тимчасову м’язову слабкість або втрату м’язового контролю.
Типові симптоми катаплексії:
- відвисла щелепа
- голова опускається вниз
- ноги безконтрольно стискаються
- невиразна мова
- двоїння в очах або труднощі з фокусуванням
Приступи катаплексії зазвичай викликаються емоцією, наприклад збудженням, сміхом, гнівом чи подивом.
Приступи можуть тривати від кількох секунд до кількох хвилин.
У деяких людей з нарколепсією напади катаплексії трапляються один або два рази на рік, у інших – кілька разів на день.
Намагаючись уникнути нападів, деякі люди можуть стати емоційно замкнутими та соціально ізольованими.
Сонний параліч
У деяких людей із нарколепсією трапляються епізоди сонного паралічу. Це тимчасова нездатність рухатися чи говорити, що виникає при пробудженні чи засинанні.
Епізоди можуть тривати від кількох секунд до кількох хвилин. Хоча сонний параліч не завдає жодної шкоди, неможливість рухатися може лякати.
Інші симптоми
Нарколепсія також може викликати низку інших симптомів, зокрема:
- галюцинації – бачити чи чути нереальні речі, особливо коли лягаєте спати чи прокидаєтеся; присутність у спальні – найчастіша галюцинація
- проблеми з пам’яттю
- головні болі
- неспокійний сон – наприклад, припливи, часті пробудження, яскраві кошмари чи фізичне втілення снів
- автоматична поведінка – продовження діяльності без будь-яких спогадів про неї згодом
- депресія
Поговоріть із терапевтом, якщо у вас нарколепсія, і ви почуваєтеся пригніченим.
Лікар може порадити вам, як мінімізувати вплив нарколепсії на ваше повсякденне життя.
Він також може пов’язати вас з організаціями з нарколепсії або групами підтримки.
Що викликає нарколепсію: причини
Нарколепсія часто викликається недоліком у мозку хімічного гіпокретину (також відомого як орексин), який регулює неспання.
Вважається, що недолік гіпокретину викликаний тим, що імунна система помилково атакує клітини, що його виробляють, або рецептори, які дозволяють йому працювати.
Але це не пояснює всіх випадків нарколепсії, і точна причина проблеми часто залишається неясною.
Можливі причини нарколепсії включають:
- гормональні зміни, які можуть виникнути в період статевого дозрівання чи менопаузи
- сильний психологічний стрес
- інфекція, така як свинячий грип, або ліки, що використовуються для вакцинації від неї (Pandemrix)
Проблема з імунною системою
Зазвичай антитіла виділяються організмом знищення хвороботворних організмів і токсинів.
Коли антитіла помилково атакують здорові клітини та тканини, це називається аутоімунною відповіддю.
2010 року вчені зі Швейцарії виявили, що деякі люди з нарколепсією виробляють антитіла проти білка під назвою trib 2.
Trib 2 виробляється областю мозку, яка виробляє гіпокретин. Це призводить до нестачі гіпокретину, що означає, що мозок менш здатний регулювати цикли сну.
Ці результати дослідження можуть допомогти пояснити причину нарколепсії у багатьох випадках, але вони не пояснюють, чому деякі люди із цим захворюванням все ще виробляють майже нормальний рівень гіпокретину.
Можливі причини
Ряд факторів може збільшити ризик нарколепсії або спричинити аутоімунну проблему.
Список причин нарколепсії:
- спадкова генетична помилка
- гормональні зміни, у тому числі ті, що відбуваються в період статевого дозрівання чи менопаузи
- сильний психологічний стрес
- раптова зміна режиму сну
- інфекція, така як свинячий грип або стрептококова інфекція
- вакцина проти грипу Pandemrix
Дослідження ще не підтвердили, чи вони можуть призводити до нарколепсії.
Вакцина Pandemrix
Дослідження, проведене у 2013 році, виявило зв’язок між вакциною проти грипу Pandemrix, яка використовувалася під час епідемії свинячого грипу у 2009-10 роках, та нарколепсією у дітей.
Ризик дуже малий: ймовірність розвитку нарколепсії після введення дози вакцини оцінюється приблизно в 1 випадок на 52 000 щеплень.
Але Pandemrix більше не використовується у Великій Британії для вакцинації проти грипу.
Вплив нарколепсії на сон
Загальний час, протягом якого хворий на нарколепсію спить, не обов’язково відрізняється від часу, який проводять люди, які не страждають на це захворювання.
Але нарколепсія може суттєво вплинути на цикли сну та знизити якість сну.
Сон складається з циклів різної активності мозку, відомих як нешвидкий рух очей (NREM) та швидкий рух очей (REM).
Під час фази швидкого сну збільшується активність вашого мозку і вам можуть снитися сни. Нормальний сон починається з трьох етапів повільного сну, за якими слідує короткий період швидкого сну.
Потім повільний та швидкий сон чергуються протягом ночі. У другій половині ночі помітніший швидкий сон.
Якщо у вас нарколепсія, ця картина набагато фрагментованіша, і ви можете прокидатися кілька разів за ніч.
Ви також можете відчути REM-сон набагато раніше, ніж зазвичай, після засинання, а також ефекти REM-сну, такі як сновидіння та параліч, коли ви все ще перебуваєте у свідомості.
Вторинна нарколепсія
Нарколепсія іноді може бути результатом основного захворювання, що ушкоджує області мозку, що виробляють гіпокретин.
Наприклад, нарколепсія може розвинутись після таких захворювань:
- травма голови
- пухлина головного мозку
- розсіяний склероз (МС)
- енцефаліт
Нарколепсія, що виникла в результаті основного захворювання, що ідентифікується, називається вторинною нарколепсією.
Хто схильний до нарколепсії?
Нарколепсія – досить рідкісне захворювання. Важко точно визначити, скільки людей хворіють на нарколепсію, тому що багато випадків залишаються непоміченими.
Але, за оцінками, від нього страждають близько 30 000 людей у Великій Британії.
Вважається, що нарколепсія рівною мірою впливає на чоловіків і жінок, хоча деякі дослідження показали, що це захворювання частіше зустрічається у чоловіків.
Симптоми нарколепсії часто проявляються у підлітковому віці, хоча зазвичай її діагностують у віці від 20 до 40 років.
Діагностика нарколепсії
Зверніться до терапевта, якщо ви підозрюєте, що у вас нарколепсія. Він може запитати про ваші звички сну та будь-які інші симптоми.
Він також може проводити тести, щоб унеможливити інші стани, які можуть викликати вашу надмірну денну сонливість, наприклад, апное уві сні, синдром неспокійних ніг у ліжку та різкі рухи під час сну або недостатню активність щитовидної залози (гіпотиреоз).
При необхідності вас направлять до фахівця з порушень сну – лікаря-сомнолога, який проаналізує ваш режим сну.
Зазвичай це пов’язано з ночівлею у спеціалізованому центрі сну – лабораторії сну, щоб можна було контролювати різні аспекти вашого сну.
Виключення інших чинників
Нарколепсію буває важко діагностувати, тому що симптоми можуть бути схожі на симптоми інших станів, таких як:
- апное уві сні
- епілепсія
- депресія
- недостатня активність щитовидної залози (гіпотиреоз)
- попередня травма голови
Надмірна денна сонливість також може бути викликана побічними ефектами деяких ліків.
Ваш терапевт може провести кілька тестів, щоб унеможливити інші стани, які можуть викликати ваші симптоми.
Наприклад, у вас може бути фізичний огляд, аналізи артеріального тиску та аналізи крові.
Дослідження сну
Якщо ваш терапевт вважає, що у вас може бути нарколепсія, він направить вас до фахівця з порушень сну – сомнолог, який проаналізує ваш режим сну.
Є багато різних методів аналізу вашого сну.
Шкала сонливості Епворта
Шкала сонливості Епворта – це опитувальник, який використовується для оцінки ймовірності того, що ви заснете під час виконання різних дій.
Ваш терапевт буде використовувати результати, щоб вирішити, чи слід направити вас до фахівця зі сну.
При заповненні анкети вас попросять оцінити ймовірність того, що ви заснете у таких ситуаціях, як сидіння та читання, перегляд телевізора та при подорожі як пасажир у машині.
Оцінка 10 або нижче означає, що ви маєте такий же рівень денної сонливості, як і у населення в цілому. Якщо ви набрали 11 балів та вище, у вас підвищений рівень денної сонливості.
У цьому випадку ваш терапевт, ймовірно, направить вас до фахівця зі сну для подальшого дослідження.
Полісомнографія
Полісомнографія – це дослідження вашого сну, яке проводиться у спеціалізованому центрі сну.
Зазвичай це передбачає ночівлю у центрі сну, щоб можна було проаналізувати ваш режим сну.
Вночі кілька різних частин вашого тіла будуть контролюватись за допомогою електродів та пов’язок, які надягають на ваше тіло, поки ви спите.
Датчики також будуть розміщені на ногах, а датчик кисню буде прикріплений до вашого пальця.
Під час полісомнографії буде проведено низку різних тестів, у тому числі:
- електроенцефалографія (ЕЕГ), яка відстежує мозкові хвилі
- електроокулографія, яка відстежує рухи очей
- електроміографія (ЕМГ), яка контролює м’язовий тонус
- записи рухів у грудях та животі (животі)
- запису повітряного потоку через рот і ніс
- пульсоксиметрія, яка вимірює частоту серцевих скорочень та рівень кисню в крові
- електрокардіографія (ЕКГ), яка контролює ваше серце
Звукозаписна та відеоапаратура також може використовуватися для запису звуку та зображення.
Після того, як ви виспитеся, фахівець проаналізує результати вашого тесту, щоб визначити, чи є у вас нормальна мозкова активність, характер дихання, рухи м’язів та очей.
Тест множинної затримки сну
Тест на множинну затримку сну вимірює скільки часу вам потрібно, щоб заснути протягом дня. Ви можете пройти тест після полісомнографії.
Вас попросять подрімати кілька разів протягом дня, і фахівець проаналізує, наскільки швидко і легко ви засинаєте.
Якщо у вас нарколепсія, ви зазвичай легко засинаєте і дуже швидко входите у фазу швидкого сну.
Ви також можете здати аналіз крові, щоб дізнатися, чи є у вас генетичний маркер, відомий як HLA DQB*0602, пов’язаний з нарколепсією.
Позитивний результат підтверджує діагноз, але не робить його стовідсотковим – 30% людей без нарколепсії також мають генетичний маркер.
Вимірювання рівня гіпокретину (орексину)
Нарколепсія часто пов’язана з дефіцитом хімічної речовини мозку гіпокретину, що регулює сон, також відомого як орексин.
Дослідження показали, що вимірювання рівня гіпокретину в спинномозковій рідині, що оточує головний та спинний мозок, може бути корисним при діагностиці нарколепсії.
Щоб виміряти рівень гіпокретину, зразок спинномозкової рідини береться за допомогою голки під час процедури, яка називається люмбальною пункцією.
Фахівці з розладів сну все частіше використовують цей тест для встановлення діагнозу.
Лікування нарколепсії
В даний час немає ліків від нарколепсії, але внесення змін для покращення сну та прийом ліків можуть допомогти мінімізувати вплив цього стану на ваше повсякденне життя.
Частий і короткий сон, рівномірно розподілений протягом дня, – один із найкращих способів упоратися із надмірною денною сонливістю.
Це може бути складно, коли ви на роботі чи в школі, але терапевт чи фахівець може скласти графік сну, який допоможе вам звикнути до денного сну.
Також може допомогти дотримання суворого режиму сну, тому по можливості вам слід лягати спати в один і той же час.
Якщо ваші симптоми викликають особливе занепокоєння, вам можуть призначити ліки, які допоможуть зменшити денну сонливість, запобігти нападам катаплексії та покращити ваш сон уночі.
Ці ліки зазвичай приймають у вигляді таблеток, капсул чи питних розчинів.
Хороші звички сну
Ось що ви можете зробити, щоб зменшити надмірну денну сонливість та полегшити сон вночі:
- частий, короткий сон – рівномірно розподіляйте періоди сну протягом дня; терапевт або спеціаліст зі сну може допомогти вам спланувати графік, який узгоджується з іншими видами вашої діяльності.
- дотримуватися суворого режиму сну – намагайтеся лягати і вставати в один і той же час щодня, коли це можливо.
- розслабтеся перед сном – наприклад, прийміть теплу ванну
- забезпечити хороше середовище для сну – наприклад, підтримання комфортної температури в спальні, тиші та відсутності відволікаючих факторів
- уникати кофеїну (міститься в каві, чаї та деяких газованих напоях), алкоголю та куріння перед сном
- не займатися спортом перед сном – залиште не менше 2-х годин між закінченням вправ і відходом до сну
- не їсти багато, не їсти важкі страви перед сном
Деякі ліки, які ви купуєте в аптеці, наприклад ліки від застуди та алергії, можуть викликати сонливість як побічний ефект.
Вам слід уникати прийому цих ліків протягом дня, якщо у вас нарколепсія, оскільки вони можуть посилити вашу денну сонливість.
Поговоріть із терапевтом чи фармацевтом, якщо ви не знаєте, які ліки викликають сонливість. Вони можуть порекомендувати альтернативи, які не викликають сонливості.
Поспілкуйтесь з іншими людьми
Нарколепсія – це не просто стан, з яким важко жити, вона може бути складною для розуміння іншими.
Деякі симптоми, такі як раптова втрата м’язового контролю (катаплексія), можуть лякати людей, які не підозрюють про це захворювання.
Можливо, вам буде корисно поговорити з друзями та родиною про свій стан.
Повідомте вчителям вашої дитини, якщо вашій дитині поставили діагноз нарколепсія. Важливо, щоб вчителі знали про стан вашої дитини, щоб вони не приймали її поведінку за лінощі або за те, що вона занадто пізно лягає спати.
Якщо у вас нарколепсія, немає причин, з яких ви не повинні мати можливість працювати, якщо ваш роботодавець знає про ваш стан і погоджується пристосуватися до нього, наприклад дозволити вам працювати за гнучким графіком або запланувати денний сон. Але деякі професії вам не підходять.
Лікар загальної практики або фахівець зі сну – лікар-сомнолог може організувати вам розмову з соціальним працівником, якщо вони визнають, що це може допомогти.
Соціальний працівник може запропонувати консультації та підтримку, включаючи поради про кар’єру, будь-які зміни, які можуть бути зроблені в школі або на роботі, а також про будь-які фінансові проблеми або проблеми у відносинах, які можуть виникнути у вас.
Вам також може бути корисно зв’язатись з місцевою чи національною групою підтримки нарколепсії.
Вони зможуть порадити, як жити з нарколепсією, і зв’яжуть вас з іншими людьми, які перебувають у подібній ситуації.
Ліки від нарколепсії
Для лікування симптомів нарколепсії використовують ряд різних ліків, але не всі вони ліцензовані для лікування нарколепсії, і докази їх ефективності при лікуванні цього стану не завжди переконливі.
Доступність деяких із цих ліків може відрізнятися залежно від політики вашого місцевого органу регулювання обігу ліків.
Стимулятори
При необхідності терапевт або фахівець може прописати ліки, відомі як стимулятори, наприклад, модафініл, дексамфетамін, метилфенідат або пітолізант.
Ці ліки стимулюють вашу центральну нервову систему, що допомагає не заснути протягом дня. Зазвичай їх приймають у таблетках щоранку.
Загальні побічні ефекти стимуляторів такі:
- головні болі
- нудота
- нервозність
- проблеми зі сном ночами (безсоння)
- болі шлунка
- дратівливість
- втрата ваги
Поговоріть з терапевтом або фахівцем, якщо у вас спостерігаються стійкі або неприємні побічні ефекти під час прийому стимуляторів. Він може прописати альтернативну медицину.
Модафініл
Модафініл пов’язаний з нерегулярним серцебиттям (аритмією) та підвищенням артеріального тиску, тому під час лікування вам потрібно буде регулярно контролювати ці проблеми.
Модафініл не слід приймати під час вагітності, оскільки він може завдати шкоди ненародженій дитині.
Тому завагітніти при прийомі модафінілу небезпечно. Ви повинні використовувати ефективні протизаплідні засоби під час прийому та протягом як мінімум 2 місяців після припинення його прийому.
Якщо ви приймаєте протизаплідні таблетки, модафініл може знизити ефективність. Так що подумайте про перехід на інший тип контрацепції або використання іншого протизаплідного засобу разом із таблеткою. Вам може допомогти терапевт чи фахівець.
Оксибат натрію
Оксибат натрію – це ліки, які можуть покращити ситуацію з раптовою втратою м’язового контролю та допомогти вам спати ночами, а також зменшити денну сонливість.
Оксибат натрію – це рідкі ліки, які ви п’єте на ніч у 2 прийоми: перший прийом, коли ви лягаєте спати, а другий прийом – через 2,5-4 години.
Можливо, вам знадобиться будильник, щоб приймати ліки у потрібний час.
Вам потрібно буде прийняти оксибат натрію через 2-3 години після їжі, тому що їжа може вплинути на те, скільки ліків всмоктується у ваш організм.
Не вживайте алкоголю під час прийому натрію оксибату. Вам також слід уникати дій, які потребують розумової активності, таких як керування або робота з важкою технікою, принаймні протягом 6 годин після прийому.
Загальні побічні ефекти натрію оксибату включають такі як:
- нудота
- запаморочення
- головні болі
- пронос
- нічне нетримання сечі
- блювота
- втрата ваги
- помутніння зору
Повідомте терапевта або фахівця, якщо ви приймаєте оксибат натрію і у вас спостерігаються стійкі або неприємні побічні ефекти.
Антидепресанти
Хоча є певна невпевненість у тому, наскільки ефективними є антидепресанти при лікуванні нарколепсії, іноді їх використовують для лікування таких симптомів, як раптова втрата м’язового контролю, галюцинації та сонний параліч.
Для лікування людей з нарколепсією використовувалося безліч різних типів антидепресантів, у тому числі:
- селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), такі як фемоксетин, флуоксетин та циталопрам
- інгібітори зворотного захоплення серотонін-норадреналіну (СІЗЗСН), такі як венлафаксин
- трициклічні антидепресанти (ТЦА), такі як іміпрамін та кломіпрамін
Вважається, що ці ліки працюють, змінюючи рівні певних хімічних речовин у вашому мозку та зменшуючи кількість сновидінь (REM), які відповідальні за багато симптомів нарколепсії.
Побічні ефекти, які можуть виникнути у вас, будуть залежати від конкретних ліків, які ви приймаєте, але загальні побічні ефекти антидепресантів можуть включати:
- почуття збудження, хиткості або занепокоєння
- погане самопочуття
- сухість в роті
- невелике затуманювання зору
- запор
- запаморочення
- сонливість
- проблеми зі сном (безсоння)
- сексуальна дисфункція, така як еректильна дисфункція або труднощі з досягненням оргазму
Більшість побічних ефектів проходять протягом кількох тижнів. Поговоріть з терапевтом або фахівцем, якщо у вас є якісь особливо неприємні або стійкі побічні ефекти.
Не слід припиняти прийом антидепресантів раптово, оскільки у вас можуть виникнути неприємні симптоми відміни.
Якщо ви хочете припинити прийом ліків, ваш терапевт поступово зменшить дозу протягом декількох тижнів.
Нарколепсія та водіння
Якщо вам поставили діагноз нарколепсія, це може вплинути на вашу здатність керувати автомобілем.
Негайно припиніть рух та повідомте про це Агентство з ліцензування водіїв та транспортних засобів.
Вам потрібно буде заповнити медичну анкету, щоб можна було оцінити ваші особисті обставини.
Зазвичай вам дозволять знову керувати машиною, якщо ваша нарколепсія добре контролюється і ви регулярно перевіряєте свій стан.