Порушення дихання при муковісцидозі
Коли важко дихати при муковісцидозі необхідні спеціальні апарати для неінвазивної вентиляції легень. Вони широко застосовуються в пульмонологічній практиці при тяжкій дихальній недостатності з гіперкапнією у пацієнтів з хронічною обструктивною хворобою легень, легеневою формою муковісцидозу, синдромом ожиріння-гіповентиляції (хвороба Піквіка), нейро-м’язових дистрофіях (боковий аміотрофічний склероз, спинально-м’язова атрофія) та інших захворюваннях.
Активне застосування апаратів неінвазивної вентиляції легень при муковісцидозі обумовлено можливістю нормалізувати хвилинний об’єм дихання та газовий склад крові без необхідності інтубувати пацієнта.
Інтубація трахеї (установка трубки в трахею для подачі повітря від класичного апарату ШВЛ) являє собою процедуру, що травмує, що викликає пошкодження і пролежні в області глотки, гортані і трахеї. Частим ускладненням ШВЛ з інтубацією трахеї є розвиток інфекційного запального процесу у дихальних шляхах.
Вентиляція легень НІВЛ при муковісцидозі не вимагає проведення інтубації трахеї та проводиться через герметичну лицьову маску з м’якими гелевими вставками, що знижують тиск на обличчя пацієнта. Якщо ж у пацієнта встановлена трахеостома, можливе підключення приладу до трахеостомічної трубки за допомогою спеціального адаптера.
НІВЛ при муковісцидозі проводиться при розвитку середньої та тяжкої дихальної недостатності з гіпоксією та гіперкапнією, які неможливо компенсувати за допомогою кисневої терапії, фізичних методів лікування та фармакологічних препаратів. Також вони необхідні, коли стає дуже важко дихати при муковісцидозі.
Принцип роботи неінвазивного вентилятора полягає у забезпеченні пацієнта нормальним хвилинним об’ємом вентиляції (в середньому 5-7 літрів на хвилину). Цільовий хвилинний об’єм дихання досягається завдяки двом основним механізмам роботи.
Механізм підтримки самостійного дихання (S-режим) полягає в тому, що апарат подає додатковий об’єм повітря при кожному вдиху пацієнта збільшуючи сумарний хвилинний вентиляторний об’єм.
Механізм заміни самостійного дихання апаратним (S/T – режим) застосовується при згасаючому або відсутньому самостійному диханні пацієнта, при цьому прилад НІВЛ розраховує необхідну кількість та об’єм вдихів на хвилину, після чого ініціює апаратні дихальні цикли.
Усуваємо порушення дихання при муковісцидозі методом НІВЛ
Сучасні прилади оснащені системою пневматичних датчиків, що реагують на перепади тиску повітря в дихальному контурі, що виникають при вдихах та видихах пацієнта. Завдяки цьому апарат точно визначає стадію дихального циклу та швидко синхронізується із самостійним диханням пацієнта, не завдаючи незручностей при диханні. Зазвичай їх оснащують зовнішнім зволожувачем повітря. Для лікарняних стаціонарів прилади комплектуються спеціальною стійкою та зовнішнім монітором.
Прилади неінвазивної вентиляції легень поділяються на 2 основні групи – об’ємні вентилятори та вентилятори з підтримкою тиску.
Об’ємні вентилятори повністю автоматизовані, для підтримки заданого хвилинного об’єму дихання потрібно всього два основні налаштування – цільовий хвилинний об’єм та режим вентиляції (дуже зручні, коли важко дихати при муковісцидозі). Перевагами таких апаратів є висока автоматизація, відсутність необхідності ручних переналаштувань та частого моніторингу. Такі апарати можна використовувати як в стаціонарі, так і в домашніх умовах.
Вентилятори з підтримкою тиску дозволять встановлювати режими вентиляції, діапазон тиску вдиху та частоту дихальних рухів, при яких досягається цільовий хвилинний об’єм дихання. У разі застосування апаратів НВЛ з підтримкою тиску потрібний регулярний контроль хвилинного об’єму та ручне коригування тиску вдиху та частоти дихальних рухів. Більш інтенсивна участь кваліфікованого спеціаліста в процесі вентиляції компенсується низькою вартістю та технічною простотою приладу НВЛ із підтримкою тиску.
Неінвазивна вентиляція легень при муковісцидозі покращує легеневу функцію та газообмін, допомагаючи подолати втому дихальних м’язів. За рахунок усунення «повітряних пасток» вентиляція зменшує гіперінфляцію легень і дозволяє зменшити гіпоксію та гіперкапнію, а також усунути задишку. НВЛ має кращий ефект, ніж киснева терапія, особливо коли дуже важко дихати при муковісцидозі. Добре зарекомендував себе вплив поєднаної неінвазивної вентиляції та кисневої терапії.
Вентиляція легень при муковісцидозі суттєво підвищує толерантність до фізичного навантаження та служить надійним «мостом» для пацієнтів, які готуються до трансплантації легень. НВЛ надає кілька додаткових днів і навіть тижнів найскладнішим пацієнтам з муковісцидозом, які очікують на трансплантацію легень.
За даними проведених досліджень, НІВЛ покращує відходження мокротиння за рахунок створення позитивного тиску на видиху. У зв’язку з цим продедура показана пацієнтам з муковісцидозом як один з методів кінезітерапії.
Дані останніх клінічних робіт показують, що НВЛ призупиняє розвиток, або навіть сприяє зворотному розвитку дихальної недостатності у пацієнтів із муковісцидозом, суттєво підвищуючи якість їхнього життя.
Киснева терапія при муковісцидозі
Як це працює?
В даний час розроблено кисневі концентратори, які дозволяють отримувати концентрований кисень з повітря, вони добре допомагають полегшити стан порушення дихання при муковісцидозі. Усередині приладу є спеціальний дрібнопористий фільтр, який механічно відокремлює кисень із навколишнього повітря. Апарат може працювати протягом багатьох років у майже безперервному режимі. Крім стаціонарних, є й портативні концентратори кисню, які дозволять Вам вільно виконувати будь-яку фізичну роботу поза домом. Прилад виконаний у вигляді невеликої переносної сумки та працює від акумулятора.
Як дізнатися, чи потрібна мені неінвазивна вентиляція легень при муковісцидозі?
Для того, щоб визначити потребу в підтримуючій або тривалій кисневій терапії, ваш лікар повинен досліджувати газовий склад крові (гази крові) або визначити насичення крові киснем (сатурація). Визначення газового складу крові – складніший метод, при цьому потрібний забір крові з артерії області зап’ястя. Сатурацію (насичення крові киснем) може визначити будь-який лікар, використовуючи маленький прилад, який називається пульсоксиметром. Цей прилад безболісний, як маленька прищіпка, закріплюється на пальці і дозволяє визначити сатурацію у спокійному стані, під час сну або за фізичного навантаження. Якщо сатурація у Вас нижче 90% у спокої чи навантаженні, необхідно проведення кисневої терапії. Показник сатурації має підтримуватись у межах 96-98%, що дозволить усім органам працювати ефективно.
Яка кількість кисню мені потрібна при муковісцидозі?
Кисень – такі ж ліки, як і інші, тільки з незвичайним способом дозування в літрах за хвилину (л/хв). Лікар повинен вказати необхідну Вам дозу (як правило, початкова доза – 2 л/хв) і визначити ситуації, в яких потрібно проведення кисневої терапії. Наприклад, не менше 15 годин на добу (тривала киснева терапія) або тільки при фізичному навантаженні/під час сну (підтримуюча киснева терапія). Зазвичай потрібне різне дозування для різних ситуацій (у спокої – менше, під час сну чи навантаженні – більше). Неприпустимо самостійно призначати собі кисневу терапію та визначати дозу ліків. Надто низька доза кисню може бути недостатньою для забезпечення ефективної роботи органів, велика доза може порушити роботу легень. Як правило, лікар проводить пульсоксиметрію в різних ситуаціях (при навантаженні, у тому числі під час їжі; під час сну; у спокої), щоб визначити дозу кисню і потребу в тривалій або підтримуючій кисневій терапії.
Як довго потрібно продовжувати неінвазивну вентиляцію легень при муковісцидозі?
Питання про тривалість кисневої терапії вирішує Ваш лікар. Багатьом пацієнтам з порушеннями дихання при муковісцидозі може знадобитися підтримуюча киснева терапія при навантаженні, під час сну або при загостреннях захворювання, посиленні задишки. У деяких пацієнтів потреба у кисні стає постійною (не менше 15-18 годин на добу). Ніколи самостійно не приймайте рішення про відміну кисневої терапії, краще порадьтеся зі своїм лікарем.
Також шукають:
