Хвороба Помпе (генералізований глікогеноз ІІ типу) – рідкісне спадкове захворювання, характерною ознакою якого є збій у процесі розщеплення глікогену у м’язових та нервових клітинах.
Неінвазивна вентиляція легень при хворобі Помпе. Симптоматика патології
Для різних форм захворювання розвиток картини також може бути різним. При цій патології проявляються такі ознаки:
- серцеві збої
- болі у м’язах
- розлад ШКТ
- апное
Одним із основних симптомів є наявність проблем із дихальною системою. Тому можливе порушення дихання при хворобі Помпе.
Якщо не вжити заходів вчасно, багато хто втрачає здатність ходити. Також у них виникає життєва необхідність у апаратах штучної вентиляції легень, тому що стає важко дихати при хворобі Помпе.
Існує кілька форм захворювання. Різниця між ними полягає в тому, наскільки виражені ознаки і коли вони починають виявлятися:
- Рання – на 1 місяці життя
- Пізня – 1-3 роки
- Ювенільна – від 6 до 10 років
- Доросла – у 20-40 річному віці
Генералізований глікогеноз ІІ типу відноситься до прогресуючих нервово-м’язових патологій. Згодом його симптоми наростають, приєднується ураження нових груп м’язів. Багато пацієнтів перестають самостійно ходити і поступово стають залежними від апаратів штучної вентиляції легень, оскільки відбувається поразка відповідальних за дихання м’язів.
Щоб стабілізувати дихальну систему, уникнути інвалідності та підвищити рівень виживання, лікарі рекомендують проводити неінвазивну вентиляцію легень при хворобі Помпе.
Якщо не займатися терапією, людина не зможе постійно дихати без респіратора і проведе життя в кріслі-колясці.
Лікування хвороби Помпе
Це захворювання є дуже небезпечним. На жаль, існує тільки один спосіб, як лікувати хворобу Помпе. Лікування полягає у введенні пацієнту ферменту, якого недостає.
Ефективним засобом, який допоможе покращити стан здоров’я при багатьох захворюваннях, де страждає дихальна та серцево-судинна система є НІВЛ. Хвороба Помпе також входить до числа патологій.
Якщо придбати додому апарат штучної вентиляції, якість життя людини, яка страждає на дане захворювання може значно налагодитися.
Бажаєте придбати прилад, що дозволяє лікувати методом неінвазивної вентиляції легень хворобу Помпе? Звертайтесь до медичного центру Лабораторія Сну доктора Погорецького.
Наша лабораторія пропонує своїм пацієнтам винятково перевірену апаратуру від відомих виробників. У каталозі постійно з’являються нові, покращені моделі, що мають більшу кількість опцій, ніж попередні варіанти.
Вся Європа відкрила собі дієвість способу під назвою неінвазивна вентиляція легень. Хвороба Помпе потребує особливого лікування, адже від нього залежить тривалість життя.
Також шукають:
