Болезнь Помпе (генерализованный гликогеноз ІІ типа)- редкое наследственное заболевание, характерным признаком которого является сбой в процессе расщепления гликогена в мышечных и нервных клетках.
Неинвазивная вентиляция легких при болезни Помпе. Симптоматика патологии
Для различных форм заболевания развитие картины также может быть разным. При данной патологии проявляются следующие признаки:
- сердечные сбои;
- боли в мышцах;
- расстройство ЖКТ;
- апноэ.
Одним из основных симптомов является наличие проблем с дыхательной системой. Поэтому возможно нарушение дыхания при болезни Помпе.
Если не предпринять меры вовремя, многие теряют способность ходить. Также у них возникает жизненная необходимость в аппаратах искусственной вентиляции легких, так как становиться тяжело дышать при болезни Помпе.
Существует несколько форм заболевания. Разница между ними состоит в том насколько выражены признаки и когда они начинают проявляться:
- Ранняя — на 1 месяце жизни.
- Поздняя — 1-3 года.
- Ювенильная — от 6 до 10 лет.
- Взрослая — в 20- 40 летнем возрасте.
Генерализованный гликогеноз ІІ типа относится к прогрессирующим нервно-мышечным патологиям. С течением времени его симптомы нарастают, присоединяется поражение новых групп мышц. Многие пациенты перестают самостоятельно ходить и постепенно становиться зависимыми от аппаратов искусственной вентиляции легких, поскольку происходит поражение мышц ответственных за дыхание.
Чтобы стабилизировать дыхательную систему, избежать инвалидности и повысить уровень выживаемости, врачи рекомендуют проводить неинвазивную вентиляцию легких при болезни Помпе.
Если не заниматься терапией, человек не сможет постоянно дышать без респиратора и проведет оставшуюся жизнь в кресле-коляске.
Лечение болезни Помпе
Данное заболевание является очень опасным. К сожалению, существует только один способ как лечить болезнь Помпе. Лечение заключается во введении пациенту недостающего фермента.
Эффективным средством, которое поможет улучшить состояние здоровья при многих заболеваниях, где страдает дыхательная и сердечно-сосудистая система является НИВЛ. Болезнь помпе также входит в число патологий.
Если приобрести домой аппарат искусственной вентиляции, качество жизни человека, страдающего данным заболеванием может значительно наладиться.
Хотите приобрести прибор, позволяющий лечить методом неинвазивной вентиляции легких болезнь Помпе? Обращайтесь в медицинский центр Лаборатория Сна доктора Погорецкого.
Наша лаборатория предлагает своим пациентам исключительно проверенную аппаратуру от известных производителей. В каталоге постоянно появляются новые, улучшенные модели, обладающие большим количество опций, чем предыдущие варианты.
Вся Европа открыла для себя действенность метода под названием неинвазивная вентиляция легких. Болезнь Помпе требует особого лечения, ведь от него зависит длительность жизни человека.
Также ищут:
