Спинальная мышечная атрофия 3-го типа — это генетическое заболевание, что поражает область нервной системы, отвечающей за контроль движений произвольных (скелетных) мышц.
Принято считать, что дебют СМА 3 типа приходится на возраст 18 месяцев. По данным других источников, он начинается после того, как ребёнок начинает самостоятельно ходить.
Пациенты с болезнью Кугельберга-Веландер доживают до зрелого возраста и довольно хорошо преуспевают в жизни, хотя в большинстве случаев и теряют способность ходить к 30-40 годам. Но не все пересаживаются на электороколяски, в некоторых случаях достаточно и использование трости.
Методы лечения СМА 3 типа (болезни Кугельберга-Веландер)
Однако во время болезни им может потребоваться неинвазивная поддержка дыхания и мануальная помощь при кашле, физиотерапия грудной клетки, осиметрия и постуральный дренаж (по мере необходимости). В некоторых случаях у пациентов проблемы с дыханием могут оставаться незамеченными и проявляться как обструктивное апноэ и гиповентиляция. Для компенсации слабости дыхательных мышц специалисты сомнологического центра доктора Погорецкого рекомендуют использование СРАР – аппаратов производства компании Weinmann (Германия) во время сна. При необходимости также возможно использование неинвазивной вентиляции лёгких и в дневное время. Получить консультацию специалиста Вы можете по телефону 044-537-36-86.
