Лікування порушень сну та дихання уві сні у пацієнтів з рідкісними захворюваннями

Online-семінар – доклад Юрія Несторовича Погорецького

18 лютого 2023 року

Доброго дня, шановні колеги, шановні батьки! Вітаю Вас, Слава Україні!

Як президент Української Асоціації медицини сну хочу поділитися власним досвідом роботи з пацієнтами з рідкісними захворюваннями.

Дуже вдячний за запрошення на таку, дуже важливу для України конференцію, вдячний організаторам, вдячний групі підтримки, які є бійцями зв’язку сьогодні нашого медичного фронту і оголошую тематику моєї доповіді.

Тема: «Сучасні сомнологічні технології діагностики та лікування порушень сну та дихання уві сні у пацієнтів з рідкісними захворюваннями.»

Основні постулати моєї доповіді:

При рідкісних захворюваннях першочергово необхідно проводити діагностику (полісомнографія ПСГ, скринінг) та своєчасне лікування порушень сну та дихання уві сні.

Покращення якості життя та сну пацієнтів з рідкісними захворюваннями та їх батьків можливе за рахунок широкого впровадження CPAP-терапії, неінвазивної вентиляції легень (НІВЛ) та ШВЛ з можливим додатковим використанням кисневих концентраторів, відкашлювачів.

Міждисциплінарна команда для лікування пацієнтів з рідкісними захворюваннями:

Пацієнт
Батьки та родичі
Лікарі та медсестри (сомнологи, інтенсивна терапія, паліативна допомога, швидка допомога та інші)
Спонсори, меценати – фінансисти лікування та обладнання
Державна програма допомоги

Обов’язково звертайте увагу на ключові запитання:

А як спить пацієнт і чи не бачите в нього хропіння, зупинок дихання уві сні (апное)?
Який рівень кисню в крові (сатурація)?

Важливо періодично вимірювати пульсоксиметром сатурацію у сплячого пацієнта. Бо, коли пацієнт активний, показники можуть бути необ’єктивними.

Максимальна повага та підтримка батьків пацієнтів з рідкісними захворюваннями для відновлення їх сил і сну для запобігання «синдрому вигоряння».

Основні події, які відбулись в сомнології і зараз через це відбувається революція в медицині:

1958 рік – відкриття А.Б. Лернером гормону мелатонін
2017 рік – присуджена Нобелівська премія за вивчення циркадних ритмів
2018 рік – присуджена Нобелівська премія за вивчення імунітету
2019 рік – присуджена Нобелівська премія за вивчення гіпоксії (гіпоксемії)

Всі ці три нобелівські премії підряд тісно пов’язані зі сном, з мелатоніном.

Отже, в 2017 році троє американських вчених підтвердили, що існують циркадні ритми, цикл сну та цикл неспання. Це важливо для формування структури сну. Людина проходить 5-ть циклів сну за ніч, які складаються з поверхневого сну та глибокого сну.

Самий важливий момент – це перша хвиля синусоїди, глибока фаза сну, яка настає о 23:00. В цей час виробляється гормон мелатонін в 6-ть разів більше, ніж у всю подальшу ніч, в тому числі серотонінова група, в тому числі соматотропний гормон. Змістити цю точку пізніше неможливо – оце результат Нобелівської премії, яка виконувалася 40 років, тому треба навчитися нам всім, зрозуміти лікарям і пацієнтам, що о 22:00 ми маємо спати, щоб отримати свій мелатонін, який несе відповідальність за спокій, за гормональний статус, за стан дитини з рідкісними гормональними захворюваннями.

А червона синусоїда, переривчастий сон – це сон людей з хропінням, з порушеннями дихання уві сні, з апное. Так само сплять всі оточуючі, які сплять поруч з таким пацієнтом, який хропе або має зупинки дихання уві сні, тому наше завдання – виявити цей феномен та ліквідувати порушення дихання уві сні. Бережемо свій гормон мелатонін.

Наші спостереження ще давно з 2003 року:

50% чоловіків мають хропіння чи апное середнього або важкого ступеня
52% вагітних жінок мають хропіння і середній або важкий ступінь апное
65% пацієнтів жінок та чоловіків після 60 років мають синдром обструктивного апное сну середнього або важкого ступеня
Якщо є аритмії, походи в туалет, зайва вага, метаболічний синдром – це може бути 80-100% синдрому обструктивного апное сну.

Тому такі пацієнти а також з рідкісними захворюваннями можуть мати 80-100% споріднення з порушеннями дихання уві сні.

Діагностика, терапія, хірургія, наркоз та реабілітація у всіх дисциплінах повинні починатися з діагностики та лікування порушень сну і дихання уві сні.

Є два види апное:

Синдром обструктивного апное сну, коли відбувається змикання тканин в дихальних шляхах на рівні глотки
Апное центрального (мозкового) походження, коли не надходять сигнали з мозку на дихальні м’язи грудної клітини та діафрагми

В більшості буде виявлятися синдром обструктивного апное сну – це стан, що характеризується:

Наявністю хропіння
Періодичним спаданням верхніх дихальних шляхів на рівні горлянки
Припиненням легеневої вентиляції при збереженні дихальних зусиль
Зниженням рівня кисню в крові
Грубою фрагментацією сну
Надмірною денною сонливістю.

При тяжких формах синдрому обструктивного апное сну може відзначатися до 400-500 зупинок дихання за ніч загальною тривалістю до 3-4 годин, що веде до гострої та хронічної нестачі кисню під час сну (гіпоксемія).

Гіпоксемія та гіпоксія – головний тригер патологічних станів при апное:

Норма кисню в крові: 96-98%
Критичний рівень кисню в крові: 85%
У пацієнтів з СОАС рівень кисню в крові сягає: 20-50%

Негативний вплив апное на вагітну жінку та плід:

Гіпоксія плоду
Уповільнений розвиток
Зниження імунітету
Порушення серцевого ритму та обміну речовин
Негативні наслідки для здоров’я жінки та дитини і після народження.

Цікаве дослідження відбулось в 2003 році: 267 вагітних жінок пройшли полісомнографію під час сну. Апное спостерігалося у 52% жінок на шостому місяці вагітності. Їм підібрали маску та сіпап-апарат. Завдяки постійному сну з сіпап-приладом усі жінки народили на 38-40.5 тижнях вагітності, усі діти народилися здоровими, усі матері повернулися додому протягом 72 годин після пологів без ускладнень. Якщо вагітність протікала неправильно, це веде до передчасних викиднів або абортів.

Акцент робимо на багатодітних матусь, звертаємо на це увагу, та де ще є дитина з рідкісними захворюваннями – основна мрія мами: виспатися. Тому залучаємо родичів, мене цьому не вчили, це вже наша українська рекомендація, допоможіть молодим матусям висипатися, особливо молодим матусям.

Педіатри, сімейні лікарі на першому місці серед тих, хто стикається з такими дітьми, неонатологи, підключаємо отоларингологів у таких дітей з рідкісними орфанними захворюваннями треба контролювати аденоїди, гланди, можлива аденотонзилярна недостатність, збільшені гланди, слідкуємо, бо вони можуть приводити до порушення сну, а також підключаємо обов’язково ортодонтів, слідкуємо за прикусом.

Слідкуємо за культурою сну в сім’ї, тому що маленькі діти можуть набирати вагу при важкому ступені апное. Наприклад, ось хлопчик у 8 років має вагу 83 кг. Залишковий кисень ми в нього виявили 20% о 00:00. При налагодженні сну, культури сну та лікуванні синдрому апное в нього відбулось схуднення на 15 кг за півтора місяці.

Синдром Прадера-Віллі

Це рідкісне захворювання, пацієнт унікальний для України, в 25 років він потрапляє до нас. В пацієнта страждають розумові здібності, відбувається набір ваги, зайва вага та апное. Так от, в лабораторії сну, коли ми підібрали сіпап-апарат цьому пацієнту, батьки відмітили, що вони вперше разом спокійно виспалися. Разом з пацієнтом.

Синдром Пьєра-Робіна

Так само вроджена маленька нижня щелепа. Тут працюємо з ортодонтами, з лицевими хірургами, але на фоні сіпап-терапії обов’язково.

Розсіяний склероз, БАС, нейром’язові порушення

Так само розсіяний склероз, БАС, нейром’язові порушення – є демонстрація нашого українського пацієнта, який знаходився в стаціонарі, прив’язаний до апарату, як бачите, він на трахеостомі, але це на фото він вдома, ми його успішно перевели додому, він успішно, комфортно жив вдома, спілкуючись з дітьми і дружина не була прив’язана до лікарні, це зовсім інший рівень розуміння життя таких пацієнтів.

Епілепсія

Так само діти з епілепсією, непідтверджений в дитини був діагноз – синдром апное сну. Визначили діагноз – нічна епілепсія, призначили препарати проти епілептичні без напруження по діагностиці. Отже, в цієї дитини в 25 років виявили важкий ступінь апное, затримку розвитку розумових здібностей, тобто читати та писати пацієнт не вміє. Наступило скалічення життя пацієнта та цілої сім’ї загалом. Але на наступний рік з сіпап-апаратом відбулась нормалізація дихання, він почав відновлювати свої розумові можливості і вчитися писати успішно і професійний ривок зробив.

Таким пацієнтам з рідкісними захворюваннями треба давати шанс. Пам’ятаєте Стівена Хокінга, в 1963 році у віці 22 років Стівену Хокінгу був поставлений діагноз – боковий аміотрофічний склероз (БАС). Медики вважали, що вченому залишилося жити не більше 2-3 років, однак їх прогнози не виправдались; він прожив ще 55 років і весь цей час вів активне життя до 77 років. Був одружений 2 рази та став батьком трьох дітей. Останні 5-ть років він знаходився на апараті неінвазивної вентиляції, також використовував кисневий концентратор при необхідності.

Таким дітям потрібно надавати шанс вижити, зберегти розумові здібності, щоб їх таланти реалізувалися. Є спеціальні маски для дітей, це все потрібно вибирати в лабораторії сну із стаціонару, не прив’язуватись до стаціонару, а є можливість повноцінно лікувати таких дітей та жити комфортно в домашніх умовах.

На фото одна з Європейських Асоціацій, як вони підтримують таких дітей і на фото декілька з дітей з рідкісними захворюваннями знаходяться на апаратах неінвазивної вентиляції, вони в свідомості, вони комфортно дихають, спілкуються, живуть.

Оце наші українські фахівці, які допомагають перевести пацієнта на фоні сіпап-терапії, вдягають на фото маску. До речі, це Валерій Артеменко, наш лідер з Одеси, він зараз на передовій воює, допомагає бійцям. Він один з перших, хто навчає лікарів, тому шукайте в свої регіонах лікарів, які можуть компетентно цим займатися. В першу чергу, це інтенсивна терапія та швидка допомога, паліативна допомога.

Добавляємо елементи культури сну та модифікацію способу життя у всіх членів родини:

8 годин сну з 22:00 до 6:00 регулярно
Рекомендований післяобідній сон не більше 45 хвилин
Ритуал підготовки до сну, традиція сну
Дисципліна сну, обстановка сну, якість сну
Аура (атмосфера) сну
Повага до сну (до свого та оточуючих)
Людини з хропінням не повинно бути поряд
ТВ, ПК, планшет, смартфон виключити зі спальні
Дотримання режиму праці та відпочинку
Виключити вплив хронічного стресу
Вести щоденник сну
Меню посилити триптофановою дієтою
Виключити до 19:00-20:00 вплив інформаційного шумового та світлового бруду.

Підберіть зручні позиції для сну та, наприклад, подушки для вагітних, вони нашим чоловікам дуже подобаються, 5-6 подушок для комфортності однозначно. Перед сном прийняти теплий душ, зранку щоб прокинутися легше – це контрастний душ. Водні процедури – діточкам це так само подобається, як один з позитивних факторів, як частина ритуалу відходу до сну. Почитайте книжку дитині, але краще за все о 21:00 вимкнути світло і лягти разом з дитиною і погладити її, в темряві і тиші, ніяких казочок не читати, ніяких переглядів телевізору чи використання мобільних телефонів, вимкнути їх. Заняття мистецтвом, малюванням, максимальна кількість позитивних моментів. Максимальне знаходження на свіжому повітрі, якщо необхідно підібрати обладнання, воно зараз оснащене автоматичними акумуляторами до 6 годин автономної роботи приладів, якщо взяти два акумулятори, то до 12 годин можна на свіжому повітрі протриматись, це великі прогулянки, але ви будете застраховані.

Використовуйте вночі в спальні нічник з червоною лампою. Гаджети ви всі винесли зі спальні, комп’ютери винесли, інтернет відключили. Червоне світло не так сильно впливає на синтез гормону мелатонін. Якщо немає в вас можливості вимкнути світло і потрібно слідкувати за дитиною, одягайте такі маски для сну на очі. Беруші використовуйте, спіть по черзі, бо ми зараз всі знаходимось в посттравматичному синдромі і я сам, як батько, пережив таку ситуацію і знаю, що важливо для батьків на сьогоднішній день висипатися. По черзі, старших запрошуйте бабусь та дідусів, але щоб вони не хропіли при дитині. Дати батькам можливість висипатися.

З 2001 року Сполучені Штати були залучені до найдовшого зовнішнього конфлікту в своїй історії. Було визначено частоту клінічно діагностованого безсоння та СОАС з 1997 по 2011 рік серед усього військового контингенту армії США та вивчено зв’язок цих розладів з розгортанням військ та впливом бойових дій.

З 2003 по 2011 рік спостерігалося надзвичайне зростання у військових захворюваності на безсоння (652%) та синдром апное (600%). Головним чинником, що підвищує ризик безсоння та СОАС, була участь у військових подіях.

Коли військові будуть повертатися назад з війни, дружини можуть побачити ці розлади сну, та допомогти своїм чоловікам. Ці розлади можуть привести і до метаболічних подій і суїцидальних думок, тому допоможіть їм провести обстеження, зберегти їм повноцінний здоровий сон.

В першу чергу використовувати і для дорослих і для дітей зі специфічними дитячими датчиками скринінгову діагностику на дому – потік дихання та сатурація. Золотим стандартом діагностики порушень сну є полісомнографічне обстеження в лабораторії сну. В Україні в нас є і пересувна лабораторія сну. Працюємо з дітьми не молодше 3-х років, також працюємо в Охматдиті, відкриваємо відділення для більш дорослих дітей.

Ось так проходить діагностична ніч, намагаємося за одну ніч провести – перша половина ночі діагностика, друга – підбір терапії, може, буває дві ночі.

Сіпап-терапія – це апарат з компресором, який подає потік повітря, який дає можливість дихати пацієнту спокійно і спати всім спокійно. Досягається 100% результат – з сіпап-апаратом немає хропіння та немає апное. Але яку модель приладу обирати – це визначається вже в лабораторії сну, або ідете в стаціонар, якщо дитина знаходиться на апараті штучної вентиляції легень, наші фахівці допомагають підібрати ці режими і перевести пацієнта додому.

Цінуємо свій мелатонін та збільшуємо його синтез в організмі. Цього можна досягти завдяки триптофановій дієті. З триптофану вночі виробляється мелатонін.

Триптофанова дієта це:

Голландські сири
Нарізка з м’яса (індичка, кролик, дичина, перепілки)
Горіхи (кедровий, мигдальний, грецький)
Авокадо
Гранат
Банан
Гарбузове насіння

Якщо дитина не може ковтати гарбузове насіння, тоді розм’якшіть і давайте таке пюре, в тому числі з наявністю гарбузового насіння.

Рідкісні захворювання. Генетика для медичних професіоналів.