SMA-1, також відомий як хвороба Вердінга-Гофмана, є найпоширенішим нейром’язовим захворюванням новонароджених. Це є однією з причин раптової дитячої смерті. У кількох формах СМА слабкість дихальних м’язів є серйозною проблемою. Це найбільш поширена причина смерті в типах 1 і 2 хромосомі 5 (SMN-споріднена) СМА.
Коли дихальні м’язи слабшають, повітря не дуже добре переміщається в легені і виходить із них з подальшим несприятливим впливом на загальний стан здоров’я. Ознаками ослаблення респіраторних м’язів є головні болі, утруднене нічне дихання, надмірна сонливість протягом дня, погана концентрація, інфекції грудної клітки та, зрештою, серцева та дихальна недостатність тощо.
Часто при СМА м’язи між ребрами дитини дуже слабкі, а м’язи діафрагми залишаються сильними. Це призводить до того, що тіло набуває грушоподібної форми.
В останні роки наявність портативних вентиляторів (в Україні Prisma VENT40, Prisma 25 ST, Prisma 30 ST, виробництва Löwenstein, Німеччина), створило більше можливостей для новонароджених з СМА, а деякі здивували свої сім’ї та лікарів, проживши багато років.
Неінвазивна вентиляція також може допомогти дітям та дорослим з різними формами СМА. Багато лікарів радять починати з неінвазивної вентиляції легень.
Неінвазивна вентиляція легень полягає в тому, що повітря (зазвичай кімнатне повітря, не збагачене киснем) поставляється під певним тиском через маску.
Неінвазивна вентиляція дуже легка в обслуговуванні, її можна легко зупинити шляхом зняття маски, пити, їсти, говорити.
Неінвазивна вентиляція є достатньою, якщо використовується одночасно з кашляючими засобами. Перед проведенням ортопедичної хірургії необхідно ретельно оцінити респіраторний статус пацієнта, щоб мінімізувати ризик операційних ускладнень. Проблеми з годуванням і ковтанням можуть розвинутись, якщо у пацієнта сколіоз області шийного відділу хребта, навіть якщо у нього була торако-поперекова хірургія хребта.
Життєво важлива міждисциплінарна співпраця між лікарнями, лікарями загальної практики, м’язовими та респіраторними центрами, а також фондами.