SMA-1, также известный как болезнь Вердинга-Гофмана, является наиболее распространенным нейро-мышечным заболеванием новорожденных. Это заболевание является одной из причин внезапной детской смерти. В нескольких формах СМА слабость дыхательных мышц является серьезной проблемой. Это наиболее распространенная причина смерти в типах 1 и 2-й хромосоме 5 (SMN-родственная) СМА.
Когда дыхательные мышцы ослабевают, воздух не очень хорошо перемещается в легкие и выходит из него с последующим неблагоприятным воздействием на общее состояние здоровья. Признаками ослабления респираторных мышц являются головные боли, затрудненное ночное дыхание, избыточная сонливость в течение дня, плохая концентрация, инфекции грудной клетки и, в конечном счете, сердечная и дыхательная недостаточность и т.д.
Часто при СМА мышцы между ребрами ребенка очень слабы, а мышца диафрагмы остаются сильными. Это приводит к тому, что тело приобретает грушевидную форму.
В последние годы наличие портативных вентиляторов (в Украине Prisma VENT40, Prisma 25 ST, Prisma 30 ST, производства Löwenstein, Германия), создало больше возможностей для новорожденных с СМА, а некоторые удивили своих семей и врачей, прожив много лет.
Неинвазивная вентиляция также может помочь детям и взрослым с различными формами СМА. Многие врачи советуют начинать с неинвазивной вентиляции легких.
Неинвазивная вентиляция легких заключается в том, что воздух (обычно комнатный воздух, не обогащенный кислородом) поставляется под определенным давлением через маску.
Неинвазивная вентиляция очень легка в обслуживании, ее можно легко остановить путем снятия маски, пить, есть, говорить.
Неинвазивная вентиляция достаточна, если используется одновременно с кашляющими средствами. Перед проведением ортопедической хирургии необходимо тщательно оценить респираторный статус пациента, чтобы свести к минимуму риск операционных осложнений. Проблемы с кормлением и глотанием могут развиться, если у пациента сколиоз области шейного отдела позвоночника, даже если у него была торако-поясничная хирургия позвоночника.
Жизненно важно междисциплинарное сотрудничество между больницами, врачами общей практики, мышечными и респираторными центрами, а также фондами.
